血友病 Haemophilia
血友病是一种遗传病,病人先天缺乏凝血因子,导致凝血功能障碍(并非血小板数不足),不易止血。绝大部分患者为男性。
正常的血液凝结是血液中血小板,与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白,即是凝血因子。由于凝血因子在血液凝固过程中,具有加速以及加强反应的效果,缺乏凝血因子的协助,就可能发生凝血功能异常,导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后,血液不容易凝固,导致出血难止。
按照患者所缺乏的凝血因子类型,可将最常见的血友病分为甲型、乙型、丙型三种(或是A型、B型、C型)。缺乏其他凝血因子的血友病,则无特殊分类,以缺乏的凝血因子来确认。