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〔EC 1.5.99.8〕脯氨酸脱氢酶:一种氧化还原酶(线粒体黄素蛋白),其催化反应为L-脯氨酸+泛醌+H2O=(S)-L-二氢吡咯-5-羧化物+还原型泛醌,是从脯氨酸降解为谷氨酸的起始步骤。缺乏这种酶系常染色体隐性遗传,是血脯氨酸过多症Ⅰ型的原因???
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