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大小写变形:Methylmalonyl-CoA mutase
甲基丙二酰辅酶A变位酶:异构酶类之一,催化(R)-2-羧丙酰辅酶A=琥珀酰辅酶A的反应。此酶需腺苷钴胺素为辅酶。这是以异亮氨酸、苏氨酸、缬氨酸、丙氨酸和其它奇数链脂肪酸为燃料的反应的一个步骤。缺乏此酶为常染色体隐性遗传性状,可导致甲基丙二酸血症???
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