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大小写变形:Gangliosidosis
〔复gangliosidoses〕神经节苷脂沉积症：一类溶酶体贮积病，其特征为大多缺乏糖水解酶???神经苷脂GM1或GM2以及有关糖脂或低聚糖的贮积和进行性精神运动性衰退???常在婴儿或儿童期开始并常致死。神经节苷脂沉积症有两个亚类。神经节苷脂GM1沉积症是缺乏酸性β-半乳糖酶所致，特征为骨缺损、骨髓内有泡沫细胞、有空泡的淋巴细胞、内脏组织细胞增多和构音障碍???它有三种主要类型：婴儿型或称1型或全身型???少年型或称2型???以及成年型或称3型。神经节苷脂GM2沉积症有四种主要类型：Tay-Sachs病，由严重缺乏己糖胺酶A所致???Sandhoff病，由严重缺乏己糖胺酶A和B所致???少年型神经节苷脂GM2沉积症和成年型(慢性)神经节苷脂GM2沉积症，这两型均由缺乏己糖胺酶A所致。见idiocy项下的amaurotic familial idiocy???
神经节苷脂贮积病???
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