saccharopine

　　尿中出现大量的酵母氨酸(saccharopine)，赖氢酸(lysine)，且saccharopine／lysine比值高是本病的特点。 　　　　【诊断】 　　上述尿中酵 …

这个酶负责把离胺酸(lysine)与α-酮戊二酸(α-ketoglutarate)转变成酵母胺酸(saccharopine)。Saccharopine dehydrogenase, L-gl…